2例下颌髁突动脉瘤样骨囊肿
赵文俊, 王凯利, 刘莉, 郭文豪, 郑广宁
口腔疾病研究国家重点实验室 国家口腔疾病临床医学研究中心 四川大学华西口腔医院放射科 成都 610041
[通信作者] 郑广宁,教授,博士,Email:gnzheng@163.com

[作者简介] 赵文俊,医师,硕士,Email:361321480@qq.com

摘要

动脉瘤样骨囊肿(ABC)是一种少见的膨胀性、溶骨性的囊性病损,既非囊肿,又非肿瘤。常发生于长骨的干骺端及脊椎,较少发生在颅面骨,发生在下颌髁突者更为罕见。本文报道2例发生在下颌髁突的ABC,分析其影像表现和临床特点,旨在提高对本病的认识。

关键词: 动脉瘤样骨囊肿; 影像学特点; 鉴别诊断
中图分类号:R782    文献标志码:B      
Aneurysmal bone cyst in mandibular condyle: two cases report
Zhao Wenjun, Wang Kaili, Liu Li, Guo Wenhao, Zheng Guangning
State Key Laboratory of Oral Diseases & National Clinical Research Center for Oral Diseases & Dept. of Radiology, West China Hospital of Stomatology, Sichuan University, Chengdu 610041, China
Abstract

Aneurysmal bone cyst (ABC) is a rare, expanding and osteolytic lesion which is neither cystic nor neoplastic disease. ABC rarely occurs in the craniofacial bone, and the lesions in mandibular condyle are scarce. In this paper, we report two cases in mandibular condyle of ABC which were confirmed by histopathology. The aim of this paper is to explore the radiographic and clinical features of ABC and improve the understanding of the ABC in mandibular condyle.

Keyword: aneurysmal bone cyst; radiographic feature; differential diagnosis

动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst, ABC)在临床上较为少见, 既非囊肿, 又非肿瘤, 病变区呈膨胀性、溶骨性改变。Jaffe和Lichtenstein[1]于1942年首次报道, 1958年Bernier和Bhaskar[2]报道了第一例发生在颌骨的病例。发生于下颌骨髁突的ABC非常罕见, 英文文献复习仅见19例报道[3, 4, 5, 6, 7, 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21]。四川大学华西口腔医院自2009年至今发现2例经术后病理证实的髁突ABC, 现报告如下。

1 病例报告

病例1 患者, 男, 14岁, 2015年11月因“ 左耳屏前疼痛2月, 发现包块1月余” 来四川大学华西口腔医院就诊, 创伤病史不祥, 否认其他病史。

专科检查:患者面型不对称, 左面部稍膨隆; 开口度、开口型正常, 左下颌升支上份可扪及一约3 cm× 3 cm大小的骨性包块, 质硬、不活动, 与周围软组织界限清楚, 表面皮肤颜色及温度均正常, 无明显触压痛; 双侧颌下及颈部未触及明显肿大淋巴结。

影像学检查:锥形束CT(cone beam CT, CBCT)显示左髁突不规则类圆形囊性病变, 与正常骨边界清晰, 边缘不光滑, 中心密度不均匀, 有不规则分隔, 病变区下份见大小不等的分隔, 囊腔膨胀明显, 髁突颈外侧骨皮质不光滑, 见骨膜成骨, 考虑ABC或巨细胞病变(图1)。

图 1 病例1的CBCT影像
A:CBCT矢状位示左下颌髁突类圆形囊性病变, 有分隔(箭头所示); B:CBCT轴位示病变颊舌侧膨胀明显、呈蛋壳样, 边缘不光滑; C:CBCT冠状位示病变髁突颊侧见骨膜成骨(箭头所示)。
Fig 1 CBCT of case one

术前诊断:左下颌髁突囊性病变(ABC待排)。治疗:完善各项术前检查, 排除手术禁忌后, 行“ 左下颌骨囊性病变切除活检术、左下颌升支切除术、右第八肋带肋软骨游离移植术及重建板植入固定术” 。

术后病理诊断:倾向ABC, 病理号:Z-2015-04068(图2)。

图 2 病例1术后病理切片 苏木精-伊红染色 × 40Fig 2 Pathology imaging after operation of case one hematoxylin and eosin stain × 40

术后追踪, 未见复发, 病例1术后1个月及8个月曲面体层片见图3、4。

图 3 病例1术后1个月曲面体层片Fig 3 Panoramic radiograph at one month follow up of case one

图 4 病例1术后8个月曲面体层片Fig 4 Panoramic radiograph at eight months follow up of case one

病例2 患者, 女, 15岁, 2009年8月因“ 右耳前包块渐进性增大伴张口受限1月” 就诊。专科检查:患者面型不对称, 右耳屏前局部膨隆, 可扪及一约4 cm× 3 cm大小的类圆形包块, 病变边界不清, 可扪及“ 乒乓” 感, 表面皮肤颜色及温度正常, 有触压痛, 张口受限Ⅱ ° , 张口型正常。院外曾行CT、磁共振检查见右下颌骨破坏性病变, 二次穿刺抽出血性液体, 具体不详, 以“ 骨肉瘤” 收治, 为求进一步诊治遂来四川大学华西口腔医院。影像学表现:曲面体层片、后前位片显示右髁突见膨胀性囊性病损, 累及髁突颈及乙状切迹, 与正常骨有边界; CBCT显示囊腔占据整个右髁突, 骨密质不连续, 边缘模糊、呈虫蚀样, 囊腔膨胀明显, 病变周缘见骨膜成骨(图5)。

图 5 病例2的曲面体层片、后前位片及CBCT
A、B:曲面体层片、后前位片示右下颌髁突膨胀性囊性病损(箭头所示), 髁突正常形态消失; C:CBCT矢状位示病变边缘模糊, 膨胀明显, 骨密质不连续; D:CBCT轴位示病变边缘呈虫蚀样, 与正常骨边界不清; E:CBCT冠状位示病变颊舌侧见骨膜成骨(箭头所示)。
Fig 5 Panoramic, posteroanterior projection and CBCT of case two

术前诊断:右下颌髁突肿瘤性病变。治疗:完善各项术前检查, 排除手术禁忌后, 行“ 右下颌升支囊性病变切除术” , 术中送冰冻活检提示“ 血管瘤伴ABC” , 术后病理同上。病理号:Z-200902131、Z-200903070, 四川大学华西医院会诊病理号:H-0904167(图6)。

图 6 病例2术后病理切片 苏木精-伊红染色 × 100Fig 6 Pathology imaging of case two hematoxylin and eosin stain × 100

术后追踪6年, 未见复发, 病例2术后3、6年曲面体层片见图7、8。

图 7 病例2术后3年曲面体层片Fig 7 Panoramic radiograph at three years follow up of case two

图 8 病例2术后6年曲面体层片Fig 8 Panoramic radiograph at six years follow up of case two

2 讨论

世界卫生组织将ABC定义为一种由血液充填的多房性囊腔组成的具有破坏性、膨胀性的良性瘤样骨病损[21]。ABC发病率较低, 约0.14/10万, 占所有原发肿瘤和瘤样病变的1.3%。50%以上的ABC发生于长骨干骺端, 如股骨, 12%~30%发生于胫骨或脊椎, 仅1%~3%发生于颅面骨, 下颌骨较上颌骨多见, 约为3:1, 且多发生在下颌骨后份, 但发生在髁突者罕见[8, 17]。ABC发病年龄较广, 青少年多见, 80%的患者年龄在20岁以下, 平均年龄为13岁[17, 22]

发生在髁突的19例英文文献ABC病例及本文2例病例的临床资料见表1

表 1 ABC发生在髁突的19例英文文献病例及本文2例病例的临床资料 Tab 1 Summary of clinical features of previously reported cases of ABC in the mandibular condyle, including the 2 prestented cases

ABC的临床特征:不同程度的无痛性肿大, 偶有疼痛麻木, 进展较快, 发生于髁突的病变, 除耳屏前区进展较快的无痛包块或疼痛肿胀等常见特点外, 可有关节动度减弱、弹响、疼痛、张口受限、开口型异常等颞下颌关节紊乱症状, 临床检查可触及硬性包块, 并且随着颞下颌关节的运动而移动, 可有压痛[14, 17, 18]。部分患者有创伤病史[15, 21]。极少数病灶内压力较高, 甚至可推挤穿刺针后移, 部分病例可抽出鲜红不凝血液[13, 21]。如病变范围较大, 破坏周围骨质呈蛋壳样, 则可扪及“ 乒乓感” 。

依有无前期病灶, ABC可以分为原发性和继发性。继发性ABC约占所有ABC的1/3, 多继发于良性肿瘤性病变如巨细胞病变、骨纤维结构病变、成软骨细胞瘤等[21, 22, 23]。因常与继发病变共存, 常不易诊断。

髁突ABC的影像学特点:在本研究2例及文献中的19例中, 有18例发生于髁突中心的骨松质, 3例位于髁突颈部; 病变多为单房囊性病损, 膨胀性生长, 中心密度不均匀、边缘不光滑, 有分隔, 病变周边似蛋壳状外观, 颈部骨密质见成骨现象, 多数病变边界清晰, 少数模糊, 部分呈虫蚀状, 内部可见纤细、欠光滑、锐利的条索状分隔。

鉴别诊断:髁突ABC应与其他发生于髁突的肿瘤鉴别, 如成软骨细胞瘤、骨母细胞瘤、巨细胞病变、朗格汉斯细胞增生症等。成软骨细胞瘤为罕见肿瘤, 发生于髁突可见膨胀性生长, 但发生于颅面部者颞骨最易受累, 有时可在关节凹、髁突同时发病; 骨母细胞瘤发生在髁突也可见髁突膨胀, 颈部骨密质见骨膜成骨, 但病变位于髁突的一侧、即偏心扩展, 另一侧残余骨质较致密, 临床表现疼痛多见。因肿瘤由质地不均呈沙砾样的骨样组织组成, 富含相互交织的类骨质, 所以影像表现为密度较高的骨样组织中间杂囊性变; ABC与巨细胞病变、骨化纤维瘤等镜下均可见多核巨细胞, 且有时伴发, 所以可见类似的影像表现, 应结合临床及病理仔细鉴别[24]; 朗格汉斯细胞增生症发生在髁突罕见, 可单发或多发, 多骨病变及染色体检查可资鉴别。

ABC的病因及发病机制尚不明确, 较多学者认为ABC是局部血流动力学改变、静脉畸形增加静脉压力导致病变区血管扩张、充血, 使骨吸收、结缔组织置换和类骨质形成所导致[21]。有文献[25]报道了50%~70%的患者有创伤病史, 然而目前研究认为创伤与ABC发生之间的关系并不明确。1985年Capanna等[26]根据ABC的临床和影像学特点提出3阶段分类:1)不活跃阶段, 完整的骨膜和硬化边缘; 2)活跃阶段, 边界清楚, 周围骨膜不完整; 3)侵袭或进展阶段, 病变边缘扩散的不均匀骨溶解。活跃和侵袭阶段的ABC倾向复发, 不活跃阶段则没有任何增殖表现。

颌骨ABC的治疗方法有随访观察、病损内注射降钙素及甲基强的松龙、开窗术、单纯刮治术、刮治术及液氮冷冻、栓塞术和截骨术及骨移植重建等方法[14, 21, 22]。术式应根据患者的年龄、病变对周围组织的侵犯情况、病程阶段等因素综合作出选择, 若病变增生活跃、进展较快、继发及复发病例多考虑截骨术根治, 病变不活跃及年龄较小者趋向保守治疗[22]。有学者[14]认为, 下颌骨病损若侵犯骨密质复发可能性较高, 应考虑截骨术。侵犯上颌窦、鼻腔、眼眶、颞下颌关节等重要解剖结构, 要考虑术后形态和功能的重建[16]。放射治疗会导致ABC恶变, 一般不予考虑。颌骨ABC复发率高达50%, 单纯刮治术较易复发, 目前多倾向手术治疗[22]

The authors have declared that no competing interests exist.

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