唇裂继发鼻唇畸形整复的设计思路
摘要

[编者案] 尽管在唇裂一期整复中,术者会各尽其能恢复正常的鼻唇组织结构和解剖形态,但不同程度的继发畸形在随后的生长发育过程中往往难以避免。唇裂继发畸形的成因涉及多方面的因素,包括裂隙两侧组织生长潜力不对称、一期手术未彻底纠正原发畸形、一期手术不当导致医源性畸形、伤口愈合不良以及因瘢痕挛缩或增生改变鼻唇形态等。继发畸形的特征和严重程度同术者的一期术式选择和操作水平密切相关。随着现代唇裂一期整复术式和护理技术的不断进步和普及,诸如鼻孔闭锁、前唇缺失等医源性严重继发畸形的发生比例显著降低。但在继发畸形疾病谱发生改变的同时,患者对最终整复效果的要求和期望也在不断提高。严重继发畸形通常易于获得雪中送炭的改善,轻微继发畸形锦上添花的修复有时反而并非易事。目前,唇裂继发畸形整复仍存在额外瘢痕和二次复发等问题,各治疗中心对继发畸形的认识和理解不同,治疗模式亦存在差异,相互借鉴与交流将有助于整复效果的进一步提高。

中图分类号:R782.2+2    文献标志码:A      
单位典型病

例患者, 男, 37岁, 一期诊断为右不完全性唇裂、右完全性牙槽突裂。20多年前接受“ 唇裂一期整复” 。现为进一步改善鼻唇外形求诊。裂隙侧鼻翼轻度塌陷, 鼻翼基脚略外展。右侧人中嵴凹陷。唇弓不齐, 口哨畸形。面中线轻度偏斜, 鼻尖及唇弓略偏向裂隙侧, 鼻小柱基部略偏向非裂隙侧(图1)。

图 1 轻度单侧唇裂继发鼻唇畸形的典型病例Fig 1 A representative case of mild nasolabial deformity secondary to unilateral cleft lip

请各位专家就该典型病例, 简要提炼各自对此类轻度唇鼻继发畸形整复的关键原则、整复时机、术式设计及操作要点。

观点 1

李精韬 [口腔疾病研究国家重点实验室 国家口腔疾病临床医学研究中心 四川大学华西口腔医院唇腭裂外科]

[专家简介] 李精韬, 口腔医学博士, 四川大学华西口腔医院口腔颌面外科副教授。美国斯坦福大学整形外科学博士后, 美国得克萨斯州儿童医院整形外科访问学者, 中华口腔医学会-中国唇腭裂诊治联盟Sinocleft青年委员、工作秘书, 中华整形美容协会-精准与数字医学分会理事。四川大学优秀青年学者。主持国家自然科学基金1项, 四川省科技支撑计划1项, 参与国家自然科学基金项目6项、美国国立卫生研究院基金项目1项、美国加利福尼亚州再生医学研究院基金项目1项。发表SCI收录论文30余篇, 其中第一及通讯作者14篇。参编《Comprehensive Cleft Care》(2nd edition)、《Plastic Surgery》等国际权威论著。《唇腭裂手术治疗学》的副主编。获2017年华夏医学科技进步奖三等奖。

唇裂术后继发的畸形特征主要来源于以下几个方面:裂隙区域软硬组织原发生长潜力不足以及相应产生的肌力不平衡, 在生长发育过程中造成原有畸形特征复发; 一期手术矫治不到位, 遗留原发畸形; 一期手术设计或操作不当, 造成人为畸形特征, 如破坏原有人中及唇弓结构、小鼻孔甚至鼻孔闭锁畸形等; 皮肤表面及深部瘢痕组织增生挛缩造成的组织扭曲。

随着现代一期唇裂整复术式的不断进步和普及, 以及包括瘢痕干预在内的术后护理水平不断提高, 人为继发畸形的发生比例和严重程度明显降低。更多的唇裂继发畸形在表现特征上与原发畸形趋同, 临床工作中也越来越多见类似唇隐裂特征的继发畸形。

同一期整复类似, 此类继发畸形整复的核心在于对异位肌肉及皮肤组织的转移调整。相对应的整复内容主要包括:调整鼻翼基脚、鼻小柱、鼻唇中线位置; 重建人中形态; 以及调整鼻底、上唇皮肤及红唇在各维度的对称性。为实现这些整复内容, 通常手术设计会选择由原瘢痕入路, 在切除瘢痕的基础上, 根据一期手术设计, 选择再旋转或调整三角瓣的方式恢复鼻唇对称性。此类设计可充分暴露肌肉, 在直视下彻底分离、复位。

然而, 瘢痕切除会造成裂隙区进一步的组织损失, 加重可能已存在的上唇紧张。且组织修复再生能力随年龄增长而降低, 二期畸形整复可能涉及更加难以预测的瘢痕增生和挛缩。

针对这一问题, 本中心选择在鼻底及干湿红唇交界这两处便于隐蔽瘢痕的解剖部位设计水平向切口, 同样可以实现上述整复内容。两处水平切口的长度根据畸形范围来调整, 并且在必要时配合前庭沟黏膜切口, 通过上下贯通、潜行分离的方式, 为鼻唇肌肉调整提供充分的入路, 实现鼻底及人中等部位妥善的肌肉复位重建。

鼻底水平切口依照鼻底组织走行设计为折线(图1), 通过上下切缘皮肤错位缝合, 以V-Y成型的方式同时实现对鼻翼基脚、鼻小柱基部位置、鼻底宽度、唇高等的调整。在人中嵴区域以肌肉远中覆盖近中, 并配合鼻底切口水平向皮肤的调整, 可恢复自然的人中嵴突度, 将原有瘢痕从皮下附着松解并置于高亮区域, 从而使其形态和色泽更加接近周围组织。

图 1 唇裂继发鼻唇畸形隐形切口入路设计Fig 1 Cutaneous incision design in invisible access

鼻底隐形切口亦可同鼻小柱旁切口及Tajima切口配合, 整复可能存在的鼻翼及鼻尖畸形。干湿红唇交界切口在提供入路暴露的同时, 可与局部邻位组织瓣设计整合, 重建唇珠结构、恢复红唇对称性(图1)。

存在瘢痕增生严重或唇峰上抬明显的继发畸形病例, 可能需要配合部分瘢痕切除或人中嵴区域纵向皮肤切口设计。

除此之外, 该隐形切口设计可有效矫正所有唇裂涉及区域的畸形特征, 避免了经瘢痕开放式入路的组织损失和术后挛缩, 为唇裂继发畸形提供了新的整复设计思路。

观点 2

周炼 [中国医学科学院北京协和医院口腔科]

[专家简介] 周炼, 毕业于北京医科大学口腔医学系, 获博士学位, 副主任医师, 现就职于北京协和医院口腔科。先后在日本高知大学齿科口腔外科和台湾长庚纪念医院颅颜中心作访问学者。20余年的职业生涯中, 在唇腭裂序列治疗、颌面部骨性畸形的正颌外科手术、颌面部骨折治疗以及口腔肿瘤的综合治疗等方面具有一定的经验, 发表学术论文20余篇, 参与多部口腔专业著作的编写。现任中华口腔医学会唇腭裂整治联盟常务委员、北京颌面外科专业委员会委员、中国医师协会美容与整形医师分会小儿整形外科专业委员会委员等。

在对前文提供的病例资料进行了认真的研读和分析之后, 下面谈谈笔者对此例唇裂继发鼻唇畸形的认知和手术设计思路。

1 病例解读

该患者继发畸形虽较轻微, 但其真正原因却是口轮匝肌的力学平衡没有彻底恢复。大量研究表明:正常的肌肉结构和功能是构成上唇正常形态的基础, 上唇结构像一个撑好的帐篷, 两侧口轮匝肌上部肌纤维受力方向应指向鼻小柱基部内后方中线处, 其下部肌纤维则应在水平方向受力, 这样上唇才能保持对称和平衡的状态。

该患者由于患侧口轮匝肌上部纤维斜向内上方的力量不足, 导致鼻翼外侧脚向外下方移位, 同时鼻底变宽、鼻翼塌陷、鼻小柱略微偏向对侧。同时, 唇红缘处水平方向力量不足, 导致唇红形态连续性差、口哨畸形。整个右侧上唇短缩下垂, 左侧上唇近裂隙处上翘(图1)。

图 1 鼻唇继发畸形肌肉异常Fig 1 Abnormality in nasolabial musculature

2 手术设计及要点

手术应将裂隙处瘢痕全部切除, 口轮匝肌全层断开, 充分剥离患侧口轮匝肌, 使其能够自由向内上方移位, 但提上唇鼻翼肌不能横断, 鼻翼外侧脚与深部肌肉的纤维连接不能损伤。裂侧口轮匝肌内上部肌肉悬吊缝合于鼻小柱后方鼻中隔, 最下部肌纤维与对侧相应部分肌肉缝合, 中间部分的肌层对位缝合, 可以通过肌肉与上唇中线部位的皮下组织缝合来重建人中嵴和人中凹, 整个上唇和鼻小柱的偏斜可以通过调整肌肉悬吊的松紧来调节。将裂侧鼻翼外侧脚向内上方旋转, 使两侧鼻翼面沟曲线对称, 鼻底宽度要等于或略窄于对侧。

根据对侧唇峰角度决定是否在患侧唇峰上方利用白唇小三角瓣来调整。利用干唇三角瓣来恢复唇红的对称性和协调性。利用鼻翼缘Tajima切口悬吊缝合下鼻翼软骨来加高患侧鼻翼穹隆高度(图2)。

图 2 手术切口设计Fig 2 Cutaneous incision design

3 关于修复手术的一些思考
3.1 肌肉解剖和重建

所有表情肌都是起于骨面, 止于面部皮下。由于该患者存在牙槽突裂, 因此面部骨性结构存在畸形, 必须离断肌肉在骨面的附着才有可能恢复对称的外形。同时尽量不要破坏肌肉在皮下的止点, 这是牵拉体表标志到达预期部位并保持稳定的关键, 例如鼻翼外侧脚。

3.2 手术入路

设计唇裂继发鼻唇畸形整复的一个难点就是手术入路, 继发畸形的二期手术一般都无法在最佳时间实施手术, 因此选择更隐蔽、更小的手术入路成为最佳选择。轻度继发畸形小切口就可以满足要求。但是如果遗留瘢痕过于宽大明显, 需要调整其走行方向或是重新搭建肌性结构的病例, 则可能会全层切开上唇。

3.3 鼻畸形整复

鼻翼软骨很难完全适应新的形状和姿态, 因此继发鼻畸形矫正术后总会呈现复发的倾向, 术中的鼻过矫治是有必要的。鼻底宽度要更窄, 穹隆部要更为高拱, 术后佩戴加高的鼻模也会有帮助。虽然目前还无法对过矫治程度进行定量, 但适当过矫治确实会带来更好的远期效果。

3.4 患者及家属的诉求

严格意义上讲, 鼻唇修复术不可能达到完美, 因此所有唇裂患者术后都是继发鼻唇畸形患者。这时医生一定要认真倾听患者及其家属的诉求, 这是医生决定什么时候手术、手术怎么做的重要参考。

观点3

张浚睿 [空军军医大学口腔医院颌面外科]

[专家简介] 空军军医大学口腔医院口腔颌面整形科副主任, 副教授, 硕士研究生导师。从事口腔颌面外科学专业临床工作25年。临床擅长整复各类颜面部先天和获得性畸形, 包括各种先天性唇腭裂及面裂, 颅颌面畸形、外伤和手术后获得性软硬组织缺损和畸形、各类瘢痕的修整、各类颜面部美容手术。科学研究方向主要为唇腭裂序列治疗以及骨与软骨组织再生领域的研究。在SCI数据库收录的期刊发表论文9篇, 在统计源期刊发表论文40余篇。2011年关于“ 骨与软骨组织工程的应用研究” 获得陕西省科学技术一等奖。作为项目负责人, 主持2011年国家自然科学基金面上项目“ 外周血CD34+细胞促进牵张成骨的实验研究” , 2014年获得陕西省科技攻关课题“ 外周血干细胞促进兔颅骨缺损修复的实验研究” 。常年担任研究生、本科生、专科生的《口腔颌面外科学》主讲教员, 参与编写专著3部、教材2部。2012年作为全国最年轻的编委参加了卫生部规划教材《口腔解剖生理学》第七版的撰写, 负责颅面颈部局部解剖章节, 近3万字。2009年担任由第四军医大学出版社出版的《口腔执业医师资格考试历年考点解析》副主编。任中华口腔医学会唇腭裂联盟常务委员, 陕西省颌面外科专业委员会委员, 西安市医学会医学美学与美容学分会委员, 《中国美容医学》《实用口腔医学杂志》编委。参与唇腭裂慈善活动:美国Operation Smile、民政部“ 明天计划” 、李嘉诚基金会“ 重生行动” 。

针对此类轻度唇裂继发唇鼻部畸形的特点, 应从以下5个方面综合考虑并逐一予以解决。

1 唇瘢痕、口轮匝肌异位及连续性不佳, 人中嵴不明显

对策:切除瘢痕, 口轮匝肌复位并“ 叠瓦式” 缝合。

唇裂患者在接受一期手术时往往年龄较小, 口轮匝肌组织菲薄, 术中恢复口轮匝肌连续性较易, 精确调整口轮匝肌的走行方向较难。针对此类继发畸形, 在二期手术矫治时可彻底松解鼻翼基部及鼻小柱下方错位附着的口轮匝肌, 尤其是裂隙侧口轮匝肌上端与前鼻棘表面移动度小的肌肉固定, 可以调整人中偏斜及消除裂隙侧上唇肌肉隆突的出现。肌肉“ 叠瓦式” 缝合, 可在一定程度上模拟人中嵴形态。

2 唇峰点下降不足

对策:按“ Millard” 原则设计下降唇峰, 或于切口下端行小三角瓣(Tennsion法)。

对于二期手术中唇峰点下降不足的问题, 笔者更愿意使用切口下端小三角瓣, 经仔细缝合后瘢痕不明显, 并可以有效下降唇峰点。

3 唇红口哨畸形

对策:“ Z” 字成形术或者黏膜下带蒂肌肉瓣唇珠重建。

针对红唇口哨畸形, 可在恢复口轮匝肌连续性后, 于红唇凹陷处设计对偶三角瓣, 即“ Z字成形” 。对于裂隙侧唇红显肥厚的患者(实际此类情况较常见), 笔者经常采用裂隙侧唇红黏膜下带蒂肌肉瓣, 瓣旋转180° 后行唇珠重建。脂肪移植充填也是正在尝试的方法, 结果尚需观察。

4 鼻翼基脚外展及鼻底凹陷

对策:收紧鼻翼基脚, 或于鼻翼基脚及鼻底部行V-Y成型。此类患侧鼻翼脚外展及鼻底凹陷轻微, 通常在调整肌肉时收紧鼻翼基脚即可。对于鼻底凹陷严重者, 鼻底V-Y成型更可靠。

5 鼻小柱偏斜, 鼻小柱短, 鼻尖低平, 鼻翼轻度塌陷

对策:纠正鼻中隔偏斜, 取后方鼻中隔软骨作为鼻小柱支柱, 抬高鼻尖, 穹隆部缝合或者与同侧上外侧软骨固定, 耳软骨患侧鼻翼表面贴附移植。开放式鼻整形入路最常用, 离断鼻中隔前端基部, 切除部分偏曲的鼻中隔软骨, 将鼻中隔复位至中线, 同时将取出的鼻中隔软骨塑形后移植于鼻小柱前端, 加强鼻小柱, 使鼻小柱向前、向上抬高, 改善鼻尖低平。在鼻尖处可利用部分软骨塑形为盾形或伞状移植物, 缝合固定于鼻尖部, 恢复鼻尖表现点形态。对于轻度的鼻翼塌陷, 可取耳廓软骨, 塑形后移植贴附于患侧鼻翼软骨表面, 辅助悬吊缝合改善患侧鼻翼形态。

观点 4

蔡鸣 [上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颅颌面科]

[专家简介] 蔡鸣, 医学博士, 副主任医师, 硕士生导师。擅长牙颌面畸形与唇腭裂畸形的多学科综合序列治疗, 长期致力于数字化外科技术的研发与临床转化研究。

唇腭裂术后继发鼻唇畸形可由于一期治疗后遗留畸形、患者软硬组织生长发育导致的继发畸形、初期手术操作不当或术后伤口护理不佳等因素导致。鼻唇畸形二期整复并没有一种或者几种固定的术式可适用于任何患者, 其设计灵活多变, 应根据畸形特点与患者诉求综合考量、个性化制定治疗策略。鼻唇二期整复的主要原则是:1)唇部畸形尽可能利用原有切口, 鼻部尽量避免鼻外切口; 2)唇部肌肉的复位, 鼻软骨矫形复位; 3)局部解剖结构的精细对位缝合。整复的主要目标是修复对称协调的鼻唇形态, 恢复表情肌与其他口颌系统功能。

本例患者的问题主要是:1)鼻尖、鼻小柱轻度偏斜, 患侧鼻翼塌陷, 鼻翼外侧基脚外展; 2)唇部凹陷性瘢痕、唇高不对称; 3)唇峰点分离、唇红缘不齐、人中凹不明显、唇红部凹陷伴口哨畸形。解决上述问题可选择的方法有以下几种。1)鼻翼软骨矫正:可分离双侧鼻翼软骨, 充分松解鼻翼软骨与对侧、同侧鼻背软骨间的附着, 将患侧鼻翼软骨上提至正常、与健侧对称的位置, 与鼻背软骨、对侧鼻翼软骨进行对位缝合固定, 从而矫正鼻尖与鼻翼畸形。对于鼻翼外侧基脚外展, 可通过充分分离鼻翼外侧基脚的肌肉附着, 向中线处进行收拢, 可与鼻小柱或前鼻棘进行拉拢缝合, 从而缩小鼻翼基底宽度、缩窄鼻堤, 达到与对侧鼻孔对称的目的, 也可矫正轻度的鼻小柱偏斜。2)唇畸形修复的重点在于肌肉的复位。可采用切除瘢痕组织, 仔细分离唇部皮肤与肌肉、肌肉与黏膜, 解套口轮匝肌, 降低患侧唇高(视唇高下降程度可选择皮肤弧形切口), 对位或瓦合缝合, 重建人中嵴形态, 消除凹陷畸形。3)精确定位唇峰点, 切除多余皮肤组织, 对位缝合修复唇峰。唇红部凹陷的解决办法是根据术中肌肉复位情况调整唇红黏膜组织, 必要时选用唇红黏膜三角瓣进行修复。对于轻度的凹陷, 也可选用自体脂肪注射进行局部软组织增量。

唇腭裂继发鼻唇畸形的二期整复在临床上具有极大的灵活性, 不同个案具有各自不同的特征, 为了提高最终的诊疗效果, 在一期唇裂、腭裂、牙槽突裂等手术修复时就应当考虑到鼻唇二期整复的治疗需求, 为后期手术尽量减小畸形程度并留有余地。值得注意的是, 对于本病例, 尚不清晰其口内前庭沟与牙槽突裂的修复情况。通常来说, 在牙槽突裂植骨修复和恰当的正畸治疗的基础上进行鼻唇二期整复术, 是彻底矫正唇腭裂继发鼻唇畸形的最佳阶段。对于需要正颌外科介入者, 则可在颌骨手术后进行二期整复。对于唇腭裂专科医护人员, 治疗的最终目标是患者的外貌与功能并举。

观点 5

李健 [武汉大学口腔医院第二颌面外科]

[专家简介] 李健, 医学博士, 主任医师, 硕士生导师, 擅长唇腭裂颌面部畸形的矫正, 面部整形特别是鼻整形和颌骨不对称畸形的正畸正颌联合矫正。在国内外相关刊物发表论文10余篇, 其中SCI数据库收录论文5篇, 主持国家自然科学基金项目1项。2006年曾在澳大利亚昆士兰科技大学访问学习1年, 现为中国唇腭裂诊治联盟青年委员。

1 关键原则

唇裂术后鼻畸形是唇裂修复术后表现出来的一类畸形, 畸形的特点因为个体差异而更加复杂。这例患者总体表现裂隙侧保留的组织量还比较充分, 面中线向右侧轻度偏斜。红唇有明显的凹陷, 唇珠不明显或缺如; 裂隙侧白唇的唇高与健侧基本一致, 甚至比健侧略长, 白唇上遗留手术后的瘢痕和凹陷, 瘢痕外侧皮肤组织呈现轻微隆起的状态。

正位看鼻畸形不算特别严重, 裂隙侧鼻翼外展, 鼻尖到鼻翼基底的坡度较非裂隙侧平缓, 鼻翼软骨与鼻背软骨纤维连接区域向下移位。仰位发现两侧鼻孔形态不对称, 裂隙侧鼻翼基底外展, 鼻槛结构虽存在, 但是形态与对侧不一致, 不仅位置偏低, 而且星状结节与堤状隆起的接触方式不符合解剖特点。鼻部外形整体向裂隙侧倾斜, 裂隙侧鼻翼缘的弧线更平缓, 两侧鼻尖表现点不在一个平面; 鼻小柱基底偏向非裂隙侧。鼻小叶与鼻小柱比例大致正常。鼻头圆钝, 鼻尖表现点下移。

结合该患者临床特点:可以考虑采用Millard的旋转推进原则, 不做Back-cuts切口, 将裂隙侧的口轮匝肌组织向内、向上移动。瘢痕两侧口轮匝肌进行脱套式处理, 将口轮匝肌与皮肤和黏膜分离。同时, 充分松解裂隙侧鼻翼基底, 向上、向内移动, 与膜性鼻中隔和鼻小柱皮瓣缝合, 重建鼻槛结构。开放式鼻整形, 分离鼻翼软骨和鼻背软骨间的纤维连接, 将鼻翼软骨悬吊到同侧的鼻背软骨上, 然后对位缝合两侧的鼻翼软骨, 使鼻外形恢复正常, 鼻尖表现点对称。

2 整复时机

患者已经是成年人, 所以现在应当进行手术。

3 术式设计

考虑到手术需要解决裂隙侧唇部口哨畸形, 同时裂隙侧白唇长度似乎过长或者等长, 所以沿着瘢痕两侧设计旋转推进切口, C瓣用于延长鼻小柱, 构建鼻槛(图1)。

图 1 手术切口设计(绿线)Fig 1 Cutaneous incision design (green line)

4 操作要点
4.1 皮肤切口

旋转切口由下而上到鼻小柱基底部, 分离鼻小柱基底部异位的口轮匝肌, 暴露鼻翼软骨的内侧脚, 显露前鼻棘和鼻中隔的连接部位。沿着鼻前庭内的切口, 分离外侧鼻翼基底, 充分松解外侧下移的裂隙侧鼻翼基底区的口轮匝肌, 用丝线向内侧悬吊缝合固定到前鼻棘和鼻中隔的连接部位上。

4.2 肌肉重建

重建人中嵴:充分松解两侧的口轮匝肌, 非裂隙侧口轮匝肌分离不超过人中凹, 裂隙侧需要广泛分离到鼻唇沟区。裂隙侧的口轮匝肌错位缝合到非裂隙侧口轮匝肌的上方, 模拟人中嵴的高度和外形。

重建唇珠:设计裂隙侧的红唇三角瓣, 插入到非裂隙侧的干唇区, 口轮匝肌对位缝合, 获得良好的唇珠形态。考虑到裂隙侧的红唇肥厚, 可以在干湿唇交界线上做切口, 酌情去除部分红唇组织。

4.3 鼻畸形的矫正

患者的鼻畸形表现为鼻翼软骨和鼻背软骨区的连接过渡区域的下移, 所以考虑做开放式鼻整形, 重塑鼻部的解剖位置。做倒V或阶梯状切口, 充分显露鼻翼软骨、鼻背软骨和部分鼻中隔软骨, 5-0聚二氧环己酮(polydioxanone)缝线进行软骨间的固定。

The authors have declared that no competing interests exist.